Pulmonary

ArteriovenousMalformations

Pulmonary

ArteriovenousMalformations

Pulmonary AVMsEtiology

Congenital defect in capillary structure

Acquired in

Cirrhosis

Cancer

Trauma

Surgery

Actinomycosis

Schistosomiasis

Pulmonary AVMsEtiology

Pathology

Hemangioma of cavernous type

Age

3rd–4th decade

Mostly manifest in adult life

10% in childhood

Pulmonary AVMsOccurrence

Isolated abnormality=40%

Pulmonary AVMsOsler-Weber-Rendu Syndrome

Associated with Osler-Weber-RenduSyndrome (30-88%)=hereditary hemorrhagictelangiectasia

Only 15% of Osler-Weber-Rendu syndrome havepulmonary AVMs

Family history with this disease

Epistaxis common

Telangiectasia of skin and mucus membrane

GI bleeding

Multiple AVMs in Liver in Osler-Weber-RenduSyndrome

Pulmonary AVMsTypes

Simple type (79%)

Single feeding artery empties intobulbous, nonseptated aneurysmalsegment

Single draining vein

Pulmonary AVMsTypes-continued

Complex type (21%)

More than one feeding artery emptiesinto septated, aneurysmal segment

More than one draining vein

Pulmonary AVMsSymptoms

Asymptomatic in most until 3rd or 4thdecade if AVM is single and <2cm

Orthodexia = increased hypoxemia withPaO2<85 in erect position

Epistaxis (79%)

Cyanosis with normal-sized heart (R Lshunt in 25-50%)

Pulmonary AVMsSymptoms-continued

Clubbing

Bruit over the lesion which > withinspiration

Dyspnea on exertion (60%)

Palpitations, chest pain, no CHF

Pulmonary AVMsLocation

Lower lobes (65-70%)

Then, middle lobe

Then, upper lobes

Medial third of lung

Often subpleural

Bilateral (20%)

As opposed to multiple which is 33%

Pulmonary AVMsX-Ray Findings

Sharply defined mass (90%)

Cord-like bands from mass to hilum(feeding artery and draining vein)

2/3 single, 1/3 multiple

Enlarge with advancing age

Pulmonary AVMsX-Ray Findings

Change in size with Valsalva maneuver(decrease)

Phleboliths (rarely)

CT

Feeding vessels

Rapid enhancement on dynamic CT

Pulmonary AVM – 3D CTReconstruction

Heart

Pulmonary AVMsComplications

CVA

TIA (37%)

 Stroke (18%)

Cerebral abscess 2° to loss ofpulmonary filter function (9%)

Pulmonary AVMsComplications-Continued

Hemoptysis 2° rupture into bronchusmost common presenting symptom(13%)

Hemothorax 2° rupture of subpleuralAVM

Polycythemia

Pulmonary AVMsPrognosis

11% mortality

Pulmonary AVMsDDX

Other causes of solitary ormultiple pulmonary nodule(s)

Ca

Hamartoma, adenoma, granuloma

Mets

Wegener's

Rheumatoid nodules

Pulmonary AVMsTreatment

Embolization with coils/detachableballoons